血液病遗传性球形红细胞增多症,太和县人民
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年仅27岁的张女士从小皮肤就一直发黄，最近发现皮肤越发黄得厉害，还总是头晕乏力没有精神，经过针对性检查，医院肝胆外科主任张新亚明确诊断为遗传性球形红细胞增多症伴脾大、贫血、黄疸及胆总管结石，需要进行手术治疗。 术前资料 经过充分与家属沟通完善术前准备后，张新亚、王鹏霄、黄士隋医师于10月15日行腹腔镜下脾脏切除+胆总管切开取石+胆道镜检查+胆管支架置入+胆总管一期缝合+胆囊切除术，历时分钟手术顺利完成。前方多图预警脾脏切除 胆道镜检查+网篮取石 植入导丝 植入胆管支架 “鱼骨线”连续缝合胆管壁 什么是遗传性球形红细胞增多症？遗传性球形红细胞增多症是由红细胞膜先天性代谢缺陷所引起的溶血性贫血，是儿童常见的几个先天性溶血性贫血病中的一个本病大多数是常染色体显性遗传，少数是常染色体隐性遗传。由于其球形红红细胞胞膜的内在缺陷，导致其过早衰老，易在脾内滞留、破坏。 患儿一般都有三个症状： 1贫血 贫血这些不正常的球形红细胞在脾脏等脏器被破坏，当被破坏的红细胞不能得到及时补充时，就会出现贫血，表现面色苍白，乏力等。 2黄疸 被破坏的红细胞所产生的胆红素如不被及时处理，就会出现黄疸，表现眼睛巩膜黄染，肤色黄染，尿黄等。 2脾肿 脾肿大红细胞在脾脏被破坏，及其它因素，造成脾肿大，在左肋下可触摸到。 因而贫血，黄疸，脾肿大这三个症状，被称之为遗传性球形红细胞增多症的三联症。 脾脏切除可获得明显疗效，术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正。 因长期出现溶血性贫血，出现体内胆红素代谢异常，进而多合并胆系结石，如胆囊结石或胆总管结石等。 传统治疗方式为脾脏切除+处理胆系结石，创伤较大，如患者合并胆总管结石，患者术后需带“T管”，影响患者心理、工作及生活状态。随着肝胆外科腹腔镜、胆道镜等微创治疗手段的普及深入发展，能够给患者带来微创的解决方案，使患者手术创伤小，恢复快，缩短住院时间。该患者术后3天拔除引流管，术后6天穿刺孔拆线出院。肝胆外科简介肝胆外科是阜阳市重点学科，以肝、胆、胰腺疾病治疗为主和腔镜、介入、十二指肠镜治疗技术（ERCP）为特色的专科。设有床位40张。现有主任医师1名、副主任医师2名、主治医师4名。科室拥有腹腔镜、胆道镜、十二指肠镜、胆道碎石仪、射频消融仪、超声刀、外科工作站等先进的诊疗设备。开展的腹腔镜技术、介入治疗急性出血性疾病技术等多项技术在阜阳市处于领先地位，率先开展了ERCP和三镜（腹腔镜、胆道镜、ERCP）联合治疗胆胰系统疾病技术填补我市空白，在省内处于先进水平。 学科承担市科研课题3项，每年主办继续医学教育项目国家级1项、省级3项、市级3项。发表学科论文十余篇，医学专著2部。年被省卫生厅授予“优质护理示范病区”。 |
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