患者刘某生，男，71岁，因“性格改变、不自主运动4年，加重伴言语不清半年。”于-12-25入院，-12-31出院。患者家属诉4年前无明显诱因出现性格改变，主要表现为：脾气暴躁，易怒，对常见事情的处理方式改变，对家人态度变差，记忆力下降，近期记忆力下降为主，有时出现行为异常，把饭菜装进自己的口袋，并告知家属已吃饭。并出现不自主运动，眼角及口角抽动，头部不自主扭动，睡眠质量差，睡眠中易做梦，早醒，有时会出现拳打脚踢、说梦话。无四肢无力，无头痛、头晕，无意识不清，无言语不清，医院就诊，行颈动脉彩超示右侧颈动脉分叉部斑块（单发）；头颅MRI示脑白质疏松，脑萎缩，MRA示轻度脑动脉硬化。腰穿压力50mmh2o，脑脊液常规正常，生化蛋白0.99g/l。脑脊液自免脑炎检测无异常，脑脊液、血液寡克隆带阳性。

肌电图示多发周围感觉、运动神经病变，左右正中、尺神经脱髓鞘性病变，感觉神经为脱髓鞘及轴索混合性损害，左右胫神经轴索性损害，左侧正中神经F波出现率下降及潜伏期延长，提示其近端神经根脱髓鞘性损害可能，左右胫前肌、右侧小指展肌、左侧拇短外展肌肌电图呈慢性神经源性损害改变。血常规、肿瘤指标均未见异常。予以对症处理（具体诊疗不详），患者症状无明显好转，近半年来患者症状加重，出现言语不清，吞咽困难，饮水呛咳，行走欠稳等症状，注意力不集中。门诊拟“不自主运动查因”收入住院。查体：意识清楚，寡言，言语含糊，情感淡漠，高级智能检查不配合。咽反射减弱。双侧肢体肌张力稍减低，全身多处肌肉萎缩，上肢、躯干、下肢肌肉均有萎缩，Romberg征睁眼阴性闭眼阳性。直线行走不稳。四肢肌肉敲击可见跳动，肢体可见不自主运动。mRs评分：4分。MMSE示10分，中度痴呆。

入院后行生化:总胆红素(TBIL)22.6μmol/L，直接胆红素(DBIL)7.6μmol/L，间接胆红素(IBIL)15.0μmol/L，尿素氮(BUN)8.57mmol/L，肌酸激酶(CK).2U/L，肌酸激酶同工酶(CKMB)29.4U/L。头颅MRI示老年性脑萎缩，脑白质变性（图一），3D-ASL检查：脑实质未见异常灌注表现（图二）。外周血见大量棘红细胞（＞30%）（图三、图四）。明确诊断为：舞蹈病-棘红细胞增生症（ChAc）。给予大量维生素E（-mg/d）改善红细胞流动性，氯硝西泮抗不自主运动及胞磷胆碱营养神经治疗后，患者精神状态较前好转，言语较前增多，不自主运动减少，情绪稳定，生活基本可自理。mRs评分：2分。健康回归社会。

舞蹈病-棘红细胞增生症（ChAc）是一种以进行性运动增多伴棘红细胞增多为主要特征的神经系统变性疾病，遗传方式多为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。本病起病年龄10-70岁不等，平均35岁。舞蹈样运动为患者最具特征性的症状，表现为突然的、不规则的、偶发的、严重程度不一、累及四肢（下肢为主）的不自主运动，类似亨廷顿病的运动障碍表现。认知功能障碍、性格改变、智力减退、精神症状及痫样发作较为常见，可伴咬指头咬舌、构音障碍、吞咽困难、帕金森综合征等症状。极少数可累及自主神经功能出现直立性低血压和心率随呼吸加深而减慢。症状复杂多变，因此这些患者常被误诊为精神心理疾病甚至老年性痴呆。行外周血棘红细胞检查有助于明确诊断减少误诊及漏诊。本病无特效药物治疗，可试用大量维生素E改善红细胞流动性，部分患者取得明显疗效。总之，不自主运动，别忘了抽外周血查棘红细胞排除舞蹈病-棘红细胞增生症（ChAc）。

神经内二科钟水生、包泽岩

检验中心：许绍强

专家简介

钟水生

出诊时间：每周一

科室负责人、硕士研究生、副主任、副主任医师、副教授。研究方向：脑血管病、神经免疫、头痛

现任中国卒中学会会员、广东省康复学会脑卒中预防与治疗委员会委员、广东省心理学会临床心理专业委员会委员、广东省传统医学会脑心同治专业委员会委员、广东省中西医结合学会卒中专业委员会委员、中国睡眠研究会会员。

编辑：ZLL排版：KB

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广东省华南癫痫与脑科学研究所

广东省内异地就医直报定点医疗机构

华南师范大学附属三医院

办院思路：技术建院、质量建院、创新建院

核心价值观：更专业、更有效、更经济

医院愿景：为大众带来健康与希望！

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