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真性红细胞增多症是一种克隆性的以红细胞增多为主的疾病,可伴有白细胞、血小板异常,属于慢性的骨髓增生性疾病。治疗上应抑制骨髓造血功能,而干扰素-α对于“真红”的治疗有一定疗效!

①:对于Rb蛋白的磷酸化可产生一定的抑制作用,从而实现细胞增生及分裂的延缓效果。另一方面,还可对造血生长因子及造血细胞因子的合成与分泌形成抑制作用,由此防止红细胞、粒细胞、巨核细胞出现增生或分化。

②:可改变细胞膜、细胞浆的结构,促进凋亡小体及DNA的形成;可与相应受体产生结合,促使死亡结构域活化;可对下游的蛋白酶形成活化作用。

③:对宿主体内不成熟细胞(NK细胞、T淋细胞、单核细胞等)的分化产生促进作用,由此起到免疫调节的效果。

④:由于MPN患者通常存在克隆性染色体异常现象,IFN的非致白血病性恰好可与其产生呼应作用,可有效对患者的细胞遗传学缓解起到诱导作用。

与羟基脲相比:

干扰素在缓解血液学方面更为有效,但该药物在应用过程中同样存在一定的局限性,如需要进行长期注射等,在治疗过程中应结合患者的实际情况进行选择。当然,药物的副作用也几乎是不可避免的,因此,对真红患者而言可适当配合中药辨证治疗,减毒增效!

综上,羟基脲、干扰素治疗真性红细胞增多症,并不是最好的选择。建议患者开展联合治疗思路,可以避免病情进展恶化,延长患者生存时间,且安全性好,值得广泛推广和应用。

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