血小板减少症(二)(二)继发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜(STP)是指有明确病因或在某些原发病基础上发生的血小板减少伴随临床出血的一组疾病。它不是一个独立性疾病而是原发病的一种临床表现。

常见病因见下表。

表:继发性血小板减少性紫癜的病因和分类

血小板生成减少

(1)物理因素:超量或长期电离辐射,如X线、γ-射线和中子流等。

(2)化学因素:苯、醇、铅和有机磷中毒等。

(3)药物因素:抗肿瘤药物、抗生素、磺胺药、解热镇痛药、抗甲状腺药等。

(4)造血系统疾病:再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性白血病、多发性骨髓瘤和骨髓转移癌。

(5)其他:某些感染性疾病(如肝炎后再障)。

血小板破坏增多

(1)药物免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜和新生儿紫瘢等。

(2)免疫性疾病:系统性红斑狼疮(SLE)、Evans综合征、恶性淋巴瘤和甲状腺炎等。

血小板耗损过多

⑴弥散性血管内凝血(DIC)

⑵血栓性血小板减少性紫癜(ITP)

⑶溶血尿毒症综合征(HUS)

⑷体外循环等

血小板分布异常

(1)脾功能亢进、肝硬化伴脾肿大等。

(2)髓外造血、骨髓纤维化等。

该组病变的临床特点包括引起血小板减少的原发性疾病的临床表现,有类似ITP的皮肤、黏膜和内脏的出血倾向,有时还能引起血栓。

⑴除束臂试验阳性、PLT减少和BT延长外,可有血块收缩试验不佳。

⑵骨髓象随病因不同而异:

①再生障碍者,巨核细胞减少;

②破坏加速和分布异常者,巨核细胞增多;

③与免疫因素相关者(如SLE等),血小板寿命缩短;

④若血栓性因素导致血小板减少,往往伴有贫血、微血管性溶血、血小板活化和血管内皮受损的检验指标改变;

⑤慢性肝、肾衰竭引起的血小板减少性出血,都会有相关生化指标的改变。

继发性血小板减少症临床并不少见,往往病情严重,需及早诊治,否则会发生严重的出血,病死率较高。

依据上述检验已能大致诊断有关原发病,对其中较特殊的疾病

可作如下分析:

1.Evan综合征

亦称免疫性血小板减少性症伴自身免疫性溶血性贫血。

它主要是通过自身免疫机制同时破坏了血小板和红细胞,引起血小板减少和溶血性贫血的一种病征。

检验除有ITP的阳性结果外,尚有抗人球蛋白试验(Coomb试验)阳性和溶血性贫血的检测异常,如血红蛋白减低、网织红细胞增高,血涂片上出现有核红细胞,骨髓红系增生,总胆红素和间接胆红素增高,游离血红蛋白增高和结合珠蛋白减少等。

2.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血尿毒症综合征(HUS)。

3.脾功能亢进

常见于肝硬化伴脾大和骨髓增殖性肿瘤伴脾大等。

患者常呈血象中一系或多系血细胞减少,骨髓象中常呈一系或多系细胞增生伴成熟障碍,血细胞寿命缩短。

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