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真性红细胞增多症是一种骨髓异常增殖性疾病,临床表现多为红细胞增多,也有部分病友会出现血小板计数、中性粒细胞计数增多的情况。需要患者特别注意的是,真红发病时较为“低调”,如果没有及时发现导致病情进展的话,后期可能会转变为骨髓纤维化!

真性红细胞增多症生存期从几年到几十年不等。血红蛋白水平升高以及基因突变是该病的诊断基础,高龄、血栓栓塞病史、高白细胞是患者不良预后的主要因素。

真性红细胞增多症可以在任何年龄发病,但儿童时期很少见,60岁以下患者女性更为常见。发病初期无明显临床症状,常在体检或治疗其他疾病时才被发现。

临床表现主要有多血质面容(皮肤、黏膜红紫,结膜充血等)、血液高粘滞状态所致组织缺氧表现(头晕、头痛、乏力、视物模糊、肢端麻木等)、皮肤瘙痒、肝脾肿大、血栓形成等,约有95%的真性红细胞增多症患者都存在JAK2/VF基因突变。

真性红细胞增多症患者的并发症主要包括偏头痛、短暂性脑缺血发作、红斑性肢痛、血栓形成、出血、高尿酸血症等,其中血栓性疾病为其最常见并发症,是影响真性红细胞增多症患者生存和生活质量的主要危险因素。相比于血栓形成,真性红细胞增多症患者出血的发生率相对较低,主要表现为皮肤、黏膜韵自发性出血。

真性红细胞增多症的首位死亡原因在于血栓栓塞性并发症,所占的比率为30%~40%,其中心肌梗死所占据的几率就为50%,脑卒中所占据的比率为31.5%,静脉血栓所占就的比率为18.5,急性白血病所占据的比率为19%,实体瘤所占据的比率为5%,出血所占据的比率为5%。

但真性红细胞增多症这种疾病并不可怕,只要患者正确认识病情,积极接受治疗,就能够让病情得到好转,延长生存期,恢复正常的生活。

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