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CCMTV临床频道金牌节目《超级访问》特邀天津医科大学血液科的邵宗鸿教授担任主持，由美国NIH的世界TOP再生障碍性贫血研究专家NealS.Young教授、医院党委副书记张连生教授、中国医学科学院血液学研究所贫血中心的张凤奎教授担任访谈嘉宾，共同探讨“再生障碍性贫血（AA）”的热点话题。第一期访谈节目已经圆满结束，以下是针对第二期话题“再生障碍性贫血克隆性造血”的精彩回顾。

再生障碍性贫血克隆演变为骨髓增生异常综合征（MDS）或急性髓系白血病（AML）是造血功能衰竭症中的潜在风险，请问各位教授，您如何看待再生障碍性贫血中克隆性造血？

再生障碍性贫血克隆性造血

NealS.Young教授：造血不太好定义，AA有多种克隆性造血类型，但很少有干细胞会参与其中，因此干细胞是寡克隆，即使在正常人身上很少，可能连几百或上千个细胞都没有，所以这属于一种克隆性。第二种克隆性是我们在阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）中所看到的，如体细胞突变细胞的出现。尽管我们并不真正了解PNH，但是存在相关假设和研究数据表明，克隆是免疫系统的逃逸机制，这可能是因为它是染色体异常机制的一部分。有研究表明6p减杂合是另一种逃逸机制，能够减少人白细胞抗原（HLA）的表达，这些造血干细胞的克隆在免疫环境中会受到青睐，但是临床上担心的克隆进化实际上是细胞遗传学异常，其中许多指标提示预后很差，特别是7号单倍体和复杂的克隆核型的遗传学异常。7号单倍体遗传学异常也可在范可尼贫血、Shwachman-Diamond综合征或者在其他易感综合症比如GATA2中发生，所以在免疫环境和其他各种形式的骨髓衰竭中被作为预后指标，但目前我们尚不明确为什么骨髓衰竭患者会出现细胞遗传学异常，未来还需要进行AA患者骨髓克隆结构以及其他形式骨髓衰竭的研究。张连生教授：从PNH克隆知识的角度来看，AA是从对PNH克隆疾病研究中获得的一种免疫性疾病，我的理解克隆是一种免疫压力，是对免疫攻击的补偿。

低增生型MDS的发病机制

张凤奎教授：是否考虑AA中克隆性造血的出现可能是低增生性MDS？NealS.Young教授：低增生性MDS与AA很类似，具有相同的体细胞突变，这可能是导致细胞减少的免疫机制，细胞对免疫抑制剂的反应性降低，有较好的预后，所以克隆性造血是介于两者之间的综合征，但我认为免疫介导更接近于AA。目前一个非常重要的研究领域是出现异常克隆时，免疫系统所起到的作用。邵宗鸿教授：AA克隆问题可以按照其治疗效果分类，疗效好，克隆无需太多


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