什么是棘红细胞(acanthocyte)?

红细胞表面有多种形式的突起，突起间距不规则，突起的长度和宽度也不规则。诊断价值：多见于遗传性或者获得性棘形红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)，可高达70%-80%;也可见于地中海贫血、溶血性贫血、脾切除术后、慢性肝病、肝硬化、酒精中毒性肝脏疾病等。图1和图2为光学显微镜下的棘红细胞，图3和图4为电子显微镜下的棘红细胞。

舞蹈病-棘红细胞增多症(ChAc)：

为一种独立的锥体外系疾病，本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病，故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。该疾病是一种以进行性运动增多伴有棘红细胞增多为主要临床特征的神经系统变性疾病。外周血中可见明显增多的棘形红细胞。

一个病例，其临床症状符合舞蹈症的诊断，临床医生提示外周血棘形红细胞可能增多。使用Advia血细胞分析仪，结果显示患者未有贫血，白细胞正常，红细胞和血小板数正常，但红细胞散点图向右移，显示为高色素性红细胞增多，其比例在13.1%，无其他异常报警提示。见图5.

图5：Advia血细胞分析结果和散点图及细胞分布比例

再使用XE-血细胞分析仪测定，其指标基本正常，与前面仪器测定结果相近，检验数据和红细胞直方图均正常，甚至无任何报警提示，见图6。

图6：XE-血细胞分析结果和散点图及细胞分布比例

根据临床诊断信息以及我们对该病的了解，在未触发任何复检规则的情况下，我们为该患者加做了血涂片复检，观察红细胞形态。结果见到大量棘红细胞，见图7和图8。

图7舞蹈病患者棘红细胞增多

图8舞蹈病患者棘红细胞增多

显微镜观察，该患者棘红细胞比例在40%。形态特点符合棘红细胞特征，特别是中心淡染区消失，细胞内血红蛋白可见浓集现象，这也许是高色素性红细胞增多的一种表现形式。Advia提示高色素性红细胞增多，可能与这种现象有关，也许是因细胞形态出现多个不规则突起，影响激光散射测定红细胞内血红蛋白含量有关。我们在检验报告中注明了发现棘红细胞，将这一情况报告给临床，这对临床诊断舞蹈病-棘红细胞增多症又多了一项有力佐证。

我们认为：为仪器制定的显微镜复检规则依然会有缺陷或漏洞，对于某些特殊的病例、罕见的病例，依然会有假阴性结果出现，本病例也是如果仅按规则进行血涂片复检，是不能发现的特殊病例之一。

本文节选自：张时民--新浪博客

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