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其他红细胞疾病一继发性红细胞增多症红细胞增多(erythrocytosis)是指单位体积外周血液中红细胞数量、比积和血红蛋白异常增高,超过参考范围上限。红细胞浓度的增多,可由多种病因引起,既可是相对性的也可是绝对性的。相对性红细胞增多是指血浆量少而致红细胞浓缩。绝对性红细胞增多是指体内红细胞总数增多,分为原发性即真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症。继发性红细胞增多症(secondaryerythrocytosis)指外周血液中红细胞总数绝对性增多是由已知病因或疾病引起的疾病。缺氧和红细胞生成素分泌增多是引起继发性红细胞增多的主要原因。

常见的原发病有:

①低氧性红细胞增多症；

②高原病(highaltitudesickness);

③肺心病cardiopulmonarydisease);

④先天性血红蛋白异常;

⑤病理性红细胞生成素增多。

本病的实验室特点有:

①红细胞数、血红蛋白和红细胞比积均增高；

②白细胞和血小板正常；

③骨髓增生活跃；

④血流变学检测全血黏度增高；

⑤血清红细胞生成素释放增加。

本病应与真性红细胞增多症鉴别。其预后取决于原发病。二卟啉病卟啉病（porphyrias)又称紫质病，是一组血红蛋白合成过程中酶的缺陷引起的卟啉代谢紊乱或血红素调控功能异常所致的遗传性疾病。卟啉(porphyrin)为四吡咯环结构,卟啉作为代谢产物的衍生物,广泛存在于人体内,血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶和超氧化物歧化酶等的合成都需要卟啉。而血红蛋白中酶的缺陷可引起卟啉或其前体在体内蓄积,可出现皮肤色素沉着和光敏性皮炎等临床症状。根据卟啉生成场所分为红细胞生成性卟啉病和肝细胞性卟啉病,也可根据临床表现、遗传方式、代谢异常部位以及卟啉的过量蓄积与排泄等进行分型。本病的实验室检查主要是进行血、尿和粪中尿卟啉、粪卟啉和原卟啉的分析。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇


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